Las lipoproteínas son complejos macromoleculares esféricos formados por lípidos y proteínas específicas. Su función es transportar los diferentes tipos de lípidos a través de la sangre y la linfa. Entre los tipos que hay, destacan las HDL (colesterol bueno) y LDL (colesterol malo).
La arterioesclerosis sucede cuando los vasos sanguíneos que transportan nutrientes y oxígeno desde el corazón al resto del cuerpo se vuelven gruesos y rígidos. Estos vasos sanguíneos se llaman arterias. Del mismo modo, no debemos confundirla con la ateroesclerosis, pues es un tipo de arterioesclerosis.
Trabajo realizado por Natalia Aguilera y Blanca Millán
¿ Qué es?
El síndrome de Refsum es una rara enfermedad metabólica hereditaria caracterizada por la incapacidad del cuerpo para metabolizar ciertos lípidos, lo que lleva a su acumulación en diferentes tejidos del cuerpo, produciendo una variedad de síntomas y complicaciones.
Esta enfermedad metabólica es de naturaleza genética y autosómica recesiva, lo que significa que una persona debe heredar una copia del gen defectuoso de cada uno de sus padres para manifestar la enfermedad.
Tratamiento y diagnóstico
El diagnóstico del síndrome de Refsum es crucial para iniciar un tratamiento adecuado y temprano y se realiza a través de:
·estudios clínicos ·análisis de sangre ·pruebas genéticas
El tratamiento principal es la restricción dietética del ácido fitánico y de los precursores del ácido fitánico, con el objetivo de reducir su acumulación en el organismo y mitigar los síntomas y complicaciones asociadas. En algunos casos, puede requerirse fisioterapia, terapia ocupacional y otros tratamientos de apoyo para manejar los síntomas específicos.
Análisis de sangre
Causas
La enfermedad está causada por mutaciones en el gen PHYH (10p13) o en pocas ocasiones, en el gen PEX7 (6q21-q22.2). Estos genes están implicados en el metabolismo lipídico y en el transporte de proteínas. El mecanismo patogénico está relacionado con el acúmulo de ácido fitánico, que se degrada predominantemente (>90%) por alfa-oxidación en los peroxisomas.
Ácido fitánico (en donde los puntos rojos simbolizan al oxígeno)
Síntomas
Los síntomas del subtipo clásico suelen aparecer en la adolescencia. Generalmente, el primer síntoma en aparecer es la hemeralopatía (pérdida de visión en la oscuridad). Otros signos clínicos asociados incluyen:
Dentro de la enfermedad de Refsum encontramos dos subtipos:
- Enfermedad de Refsum en adultos o clásica, en la que se produce una acumulación de ácido fitánico (un ácido graso de cadena ramificada) procedente de la dieta.
- Enfermedad de Refsum infantil que es de aparición temprana y afecta a varios genes implicados en el transporte de proteínas desde el citosol al peroxisoma. En este caso no solo se acumula ácido fitánico, también aumentan los niveles de ácidos grasos de cadena muy larga.
Trabajo realizado por Cristina González Martín y Paula García Fernández.
La arteriosclerosis es una enfermedad que se produce cuando los vasos sanguíneos que llevan el oxígeno y los nutrientes del corazón al resto del organismo se engrosan y endurecen, a veces, restringen el flujo sanguíneo a los órganos y a los tejidos. Las arterias sanas son flexibles y elásticas, pero, con el tiempo, las paredes de las arterias pueden endurecerse; esta afección comúnmente se denomina endurecimiento arterial.
Pero existe un tipo específico de arteriosclerosis que no es tan conocida, la ateroesclerosis.
¿Qué es la ateroesclerosis?
La ateroesclerosis es un tipo de arteriosclerosis y es la acumulación de grasas, colesterol y otras sustancias dentro de las arterias y en sus paredes. Esta acumulación se llama placa. La placa puede provocar el estrechamiento de las arterias y el bloqueo del flujo sanguíneo. También puede reventarse y formar un coágulo de sangre.
Se considera un problema cardíaco, ya que puede afectar a cualquier arteria del cuerpo. Esta afección se puede tratar, y los hábitos de un estilo de vida saludable pueden ayudar a prevenirla.
¿Cómo podemos detectarla?
Por lo general, la ateroesclerosis leve no tiene ningún síntoma. No suelen aparecer hasta que una arteria se estrecha u obstruye tanto que no puede suministrar suficiente sangre a los órganos y a los tejidos. A veces, un coágulo sanguíneo obstruye por completo el flujo sanguíneo, este puede desencadenar un ataque cardíaco o un accidente cerebrovascular.
Si esta enfermedad pasa a ser más grave depende de las arterias que estén afectadas, con síntomas como:
-Dolor o presión en el pecho.
-Entumecimiento o debilidad repentinos en los brazos o las piernas.
-Dificultad para hablar o balbuceo.
-Pérdida temporal de la visión en un ojo.
-Caída de los músculos de la cara.
-Dolor de piernas al caminar.
¿Cuál es la causa por la que se desarrolla esta enfermedad?
La ateroesclerosis es una enfermedad que empeora lentamente y que puede comenzar a manifestarse en la niñez. Se desconoce la causa exacta. Puede comenzar con daños o lesiones en la capa interna de una arteria.
Los daños pueden tener las siguientes causas: -Presión arterial alta. -Colesterol alto. -Triglicéridos altos, un tipo de grasa (lípido) en la sangre. -Fumar o mascar tabaco. -Diabetes. -Resistencia a la insulina. -Obesidad. -Inflamación producida por causas desconocidas o enfermedades como artritis, lupus, psoriasis o enfermedad intestinal inflamatoria.
¿Qué factores de riesgo incrementan el peligro de esta enfermedad?
Con el tiempo se endurecen los vasos sanguíneos, por lo que el envejecimiento es uno de los factores de riesgo. Pero, además, destacan otros factores como:
-Antecedentes familiares de enfermedades cardíacas tempranas.
-Alimentación poco saludable.
-Diabetes.
-Tener presión arterial alta.
-Colesterol alto.
-Niveles altos de proteína C-reactiva, un marcador de la inflamación.
-Falta de ejercicio.
-Obesidad.
-Apnea del sueño.
-Fumar y otros consumos del tabaco.
¿Cómo prevenir esta enfermedad?
Los mismos cambios para un estilo de vida saludable recomendados para tratar la ateroesclerosis también ayudan a prevenirla. Estos cambios en el estilo de vida pueden ayudar a mantener las arterias sanas:
-Dejar de fumar.
-Consumir alimentos saludables.
-Hacer ejercicio en forma regular.
-Mantener un peso saludable.
-Controlar y mantener una presión arterial saludable.
-Controlar y mantener niveles saludables de colesterol y glucosa en la sangre.
¿Cuándo sería necesario acudir a un especialista?
Si pensamos que podríamos tener esta enfermedad, teniendo en cuenta los síntomas mencionados anteriormente o si padecemos algunas de las causas por la que se podría desarrollar, deberíamos acudir a un médico para intentar evitar un ataque cardiaco, entre otros aspectos. El diagnóstico y el tratamiento tempranos pueden impedir que la ateroesclerosis empeore.
Trabajo realizado por Marta García y Laura Burgueño.
¿Qué son los lípidos saponificables?
Son los que se hidrolizan en medio alcalino produciendo ácidos grasos, ya que son ésteres, que están presentes en su estructura. Se realiza mediante las enzimas lipasas. Se dividen en 4 tipos: las ceras, los triglicéridos, los fosfolípidos y los esfingolípidos.
¿Qué son las ceras?
Son ésteres de los ácidos grasos de cadena larga (C14-C36) con alcoholes de peso molecular elevado, de cadena larga (C16-C30). Son moléculas que se obtienen por esterificación, que es una reacción química entre un ácido carboxílico y un alcohol. Son muy hidrófobas y tienen elevado grado de insolubilidad, desempeñan funciones de protección e impermeabilización.
Impermeabiliza la superficie de hojas y frutos de las plantas y en animales forman cubierta protectora de pelo, pluma y piel, así como exoesqueleto de muchos insectos.
Cetil Palmitato
Vela de cera
¿Qué son los triglicéridos?
Moléculas formadas por la esterificación de glicerina con tres ácidos grasos, que pueden ser iguales o diferentes. Su hidrólisis libera los componentes, y su saponificación con sosa o potasa produce jabones, que son moléculas anfipáticas que eliminan suciedad al rodear la grasa.
Las grasas son una importante reserva energética en animales y vegetales, ya que almacenan más energía que los glúcidos y se empaquetan mejor al excluir el agua.
La oxidación de un gramo de grasa libera 9 kcal, en comparación con 4,2 kcal de un glúcido. Actúan también como aislantes térmicos y mecánicos.
Las grasas animales, como los sebos y mantecas, son ricas en ácidos grasos saturados y tienen un punto de fusión alto, lo que las hace menos saludables, poseen un punto de fusión superior a 40ºC. En cambio, los aceites vegetales contienen ácidos grasos insaturados, son más saludables y líquidos a temperatura ambiente y tiene un punto de fusión inferior a 15ºC.
¿Qué son los fosfoglicéridos?
(glicerolípidos y esfingolípidos)
Los fosfoglicéridos y esfingolípidos son lípidos clave en la formación de las membranas celulares .
Los fosfoglicéridos, derivados de la glicerina, son ésteres del ácido fosfatídico y un compuesto polar, como aminoalcohol. Tienen una estructura anfipática, con una cabeza polar y dos colas apolares, lo que les permite formar una doble capa en las membranas celulares, con las colas hacia el interior y las cabezas hacia el exterior.
Por otro lado, los esfingolípidos, también son moléculas anfipáticas ya que derivan de la esfingosina (un aminoalcohol) y un ácido graso formando la ceramida. También contribuyen a la membrana, aunque menor proporción. La esfingomielina es uno de los ejemplos más conocidos. Ambas clases de lípidos son fundamentales para la función biológica de las membranas celulares.
La membrana plasmática es una fina membrana que divide y relaciona el protoplasma, es decir, el interior de la célula, con el medio extracelular. Esta presenta cierta permeabilidad y consigue mantener unas condiciones fisicoquímicas constantes en el interior de la célula.
Está formada sobre todo por proteínas, un 52%; y lípidos anfipáticos, un 40%; aunque en menor medida también está formada por oligosacáridos (unidos covalentemente a las proteínas y a los lípidos), en un 8%.
Composición química
Los lípidos que la conforman son fosfoglicéridos, esfingolípidos y colesterol (u otros esteroles afines). Lo que los hace idóneos es que todos ellos tienen en común su carácter anfipático.
En general, la membrana posee varios centenares de proteínas diferentes, la mayoría de las cuales están especializadas en el transporte de solutos específicos a través de la membrana.
Las proporciones de lípidos varían según el tipo de célula, e incluso, dentro de un mismo tipo celular esta composición puede variar entre los diferentes orgánulos. Las proteínas deben estar especializadas en determinadas funciones que son diferentes según el tipo de célula.
Estructura
Existen dos tipos de modelos que explican la estructura de la membrana plasmática: el modelo de Davson y Danielli (1940) y el modelo del mosaico fluido (Singer y Nicolson 1972). Sin embargo, difieren significativamente en sus conceptos y han llevado a debates y revisiones en la comprensión de la organización de la membrana.
Modelo de Davson y Danielli (1940):
En 1935 Davson y Danielli propusieron el modelo de “sándwich” para la membrana plasmática. Decían que está compuesta por bicapa lipídica rodeada por monocapas de proteínas globulares.
El modelo de “sándwich” de Danielli y Davson fue aceptado por la mayoría de la comunidad científica durante más de 30 años, siendo avalado por los resultados obtenidos mediante microscopía electrónica.
En ese momento se sabía que las membranas estaban compuestas mayoritariamente de lípidos.
Críticas y Limitaciones:
Se ha demostrado que las proteínas son inherentemente hidrofóbicas, por lo que no podrían formar las capas exteriores acuosas sugeridas por este modelo.
El modelo no es consistente con la dinámica de la membrana, ya que no considera la fluidez de los componentes.
La refutación del modelo condujo al modelo propuesto por Singer y Nicholson, que permanece en vigor hasta la actualidad.
seguramenteestareequivocado.blogspot.com
Modelo de Singer y Nicholson (1972):
En 1972 Singer y Nicholson propusieron el modelo del “mosaico fluido” para la membrana plasmática. Decían que está compuesta por una estructura dinámica y fluida, compuesta principalmente por una bicapa lipídica con proteínas dispersas.
Las proteínas están incrustadas en la bicapa lipídica y pueden moverse lateralmente, proporcionando flexibilidad y dinamismo a la membrana.
Reconoce la fluidez de la membrana, permitiendo la libre difusión lateral de moléculas lipídicas y proteínas.
Estudios posteriores con técnicas como la microscopía de fluorescencia y la resonancia magnética nuclear han respaldado la fluidez de la membrana.
Vista al microscopio se puede apreciar que la membrana tiene un grosor de entre 5 y 8 nm.
wikipedia.org
Funciones fundamentales
Transporte (permeabilidad selectiva)
Para mantener las condiciones constantes del protoplasma, la membrana plasmática controla el intercambio de sustancias entre el interior y exterior de la célula. Existen varios procesos por los cuales las sustancias atraviesan la membrana:
Osmosis: entrada y salida de agua por ser una membrana semipermeable.
Transporte pasivo: no requiere energía, ya que se produce a favor de gradiente.
Difusión simple: transporta pequeñas moléculas apolares y gases.
Difusión facilitada: favorecido por proteínas transmembranosas específicas (canales y permeasas). Transporta pequeñas moléculas polares: glicerina, monosacáridos, aminoácidos e iones.
Transporte activo: requiere energía, ya que se produce en contra de gradiente. Realizado por proteínas transportadoras. Transportan iones y diversas moléculas (ejemplo: bomba de Na+/K+, mantiene baja la concentración de Na+ en el interior de la célula y alta la de K+
Reconocimiento
Las glicoproteínas que existen en la cara externa de la membrana permiten reconocer las células que son del propio organismo diferenciándolas así de las que no lo son. Estas sustancias forman así un verdadero código de identidad.
Receptora y transmisión
Muchas hormonas van a regulan la actividad de la célula liberando una molécula orgánica receptora fijándose en el interior de ella, es decir, un mediador hormonal. Esta regulará el metabolismo celular, por ejemplo, activando enzimas o genes.
Para que se produzca la transmisión del impulso nervioso es necesario que exista una diferencia de potencial iónico a ambos lados de la membrana. Asi, el interior estaría cargado negativamente y el exterior positivamente.
Enfermedades relacionadas a las alteraciones de la membrana
Se deben principalmente a alteraciones en las proteínas que forman parte de la membrana. Existen varios tipos:
Proteínas de transporte
Síndrome de Fanconi: grupo de trastornos del riñón que hace que las proteínas, azúcares, minerales y otros nutrientes se pierdan por la orina.
Problema en el transporte de aminoácidos, glucosa, fosfato, ácido úrico, sodio, potasio, bicarbonato y proteínas del túbulo proximal.
Los enfermos pueden presentar: acidosis tubular proximal (los riñones no eliminan apropiadamente los ácidos de la sangre hacia la orina), hipofosfatemia (concentración demasiado baja de fosfato en la sangre), aminoaciduria (cantidad anormalmente alta de aminoácidos en la orina) y proteinuria (exceso de proteínas sanguíneas en la orina).
La pérdida de estos compuestos puede causar raquitismo y osteomalacia.
nephro.blog
Proteínas receptoras
Acondroplasia: causa más común de enanismo.
Se debe a mutaciones del gen que codifica un receptor del factor de crecimiento de células que contribuye a la formación de tejido conectivo.
Este receptor es una proteína que se encuentra en la membrana celular y que contiene una enzima que actúa en la tiroides.
El receptor al alterarse no puede cumplir su trabajo, y se produce la acondroplasia.
achondroplasia.com
Proteínas de contacto
Hemoglobinuria Paroxística Nocturna: episodios impredecibles de degradación de glóbulos rojos.
Son células sanguíneas a las que les falta un gen llamado PIG-A. Sin este gen, las proteínas no podrían conectarse a la superficie de la célula ni protegerlas de sustancias que se encuentren en la sangre.
Los glóbulos rojos se descomponen demasiado temprano.
Esta enfermedad puede afectar a personas de cualquier edad, llegando a producir otras patologías como la anemia aplásica (la médula ósea no puede producir suficientes glóbulos nuevos para que el cuerpo funcione normalmente).
femexer.org
Canales proteicos
Fibrosis Quística: es un trastorno monogénico que se presenta como una enfermedad multiorgánica. Se caracteriza por ser una infección crónica de las vías respiratorias.
Causada por una proteína anormal, la cual no permite el ingreso y salida normal del cloruro de ciertas células, como las de los pulmones y las del páncreas.
Estas células producen una secreción mucosa y pegajosa que obstruye los pulmones y causa problemas de respiración.
Está enfermedad puede conducir a bronquiectasias, insuficiencia pancreática exocrina y disfunción intestinal.
mayoclinic.org
Conclusión
La membrana plasmática emerge como una estructura vital para la supervivencia celular. Su capacidad para regular selectivamente el paso de sustancias, facilitar la comunicación celular y mantener la homeostasis demuestra su importancia fundamental en la biología.
Un entendimiento más profundo de la membrana plasmática no solo amplía nuestra visión sobre la complejidad celular, sino que también destaca su papel crítico en la salud y la enfermedad.
Trabajo realizado por José Manuel Domínguez, Jesús Nieto y Pablo Lobato.
¿Qué son los lípidos insaponificables?
Son una clase de lípidos que no son hidrolizables en presencia de hidróxidos, ya que, no tienen ácidos grasos. Se pueden distinguir 3 tipos: terpenos, esteroides y prostaglandinas.
Fórmula general
¿Qué son los terpenos?
Son polímeros de isopreno que presentan dobles enlaces alternos por lo que frecuentemente son moléculas con color. Según su formación se clasifican en monoterpenos, formados por dos isoprenos; diterpenos, formados por 2 monoterpenos, y tetraterpenos, formados por 4 monoterpenos.
Terpeno
¿Qué funciones cumplen y dónde se encuentran?
Algunas de sus funciones son su carácter repelente y la aromatización, facilitando así la polinización de plantas, actúan como hormonas y dan coloración a algunos productos. Los monoterpenos se encuentran en esencias vegetales y algunos ejemplos son el mentol, limoneno y alcanfor. Respecto a los diterpenos, como el fitol, son componentes de la clorofila y las vitaminas A, K y E., y por último los tetraterpenos, como los carotenoides, que son pigmentos fotosintéticos que complementan a la clorofila. A modo de curiosidad de los terpenos cabe destacar su papel fundamental en la botánica para establecer parentescos entre los taxones de organismos.
¿Qué son los esteroides?
Los esteroides son sustancias químicas orgánicas de origen vegetal o animal que constituyen la base de muchas hormonas y ácidos biliares y cuya función biológica es variada. Según su estructura, se diferencian unos de otros en el número y posición de dobles enlaces y en el tipo y de los grupos funcionales sustituyentes.
Esteroide
¿Qué funciones cumplen los esteroides?
Según sus funciones pueden ser estructurales, vitamínicos y hormonales.
Estructuralmente, el colesterol es un esteroide que forma parte de la estructura de las membranas de las células junto con los fosfolípidos. Además, a partir del colesterol se sintetizan los demás esteroides, un derivado del colesterol son los ácidos biliares. Su función vitamínica se basa en el ergosterol que es precursor de la vitamina D y se transforma en ella en la piel por acción de la luz ultravioleta. Y para acabar, en su función hormonal destacan la progesterona que mantiene el embarazo, el estradiol que controla el ciclo ovárico, y la testosterona y estrógenos que son hormonas sexuales masculinas y femeninas respectivamente.
¿Qué son las prostaglandinas?
Las prostaglandinas son lípidos derivados de ácidos grasos insaturados de 20 carbonos que se encuentran mayoritariamente en tejidos animales, un dato curioso sobre las prostaglandinas es que científicos estadounidenses han descubierto una relación entre los niveles de prostaglandina D sintasa y la calvicie. Han descubierto que los niveles de este lípido eran más abundantes en zonas sin pelo que en zonas con pelo.
Prostaglandina
¿Qué funciones cumplen las prostaglandinas?
Sus funciones son muy variadas, entre ellas destacan:
Su intervención en la vasodilatación aumentando la permeabilidad de los tejidos facilitando el paso de los leucocitos, antiagregante plaquetario… Su función de regulación en la cantidad de mucus y ácido gástrico del estómago. Provocan la contracción de la musculatura lisa, esto es especialmente importante en la del útero de la mujer. Del mismo modo, son liberadas durante la menstruación, para favorecer el desprendimiento del endometrio. Así, los dolores menstruales son tratados muchas veces con inhibidores de la liberación de prostaglandinas. Su intervención en la regulación de la temperatura corporal y su control del descenso de la presión ayudando al riñón a eliminar sustancias.
