CAPÍTULO XV. ERA V. LA MITOCONDRIA
LA MITOCONDRIA
Trabajo realizado por Carmen Rodríguez y Ana del Solar.
¿QUÉ ES LA MITOCONDRIA?
La mitocondria es un orgánulo complejo, cilíndricos, de varias micras de longitud; están presentes en todas las células eucariotas y son las encargadas de obtener energía para la realización de las funciones vitales. Su número depende del tipo de célula y de su actividad. Las mitocondrias presentan cierta autonomía dentro de las células: se encargan de la autoperpetuación siendo capaces de duplicar su ADN , dividirse por bipartición , crecer y fabricar ribosomas de 70s.
Su estructura consta de una membrana externa lisa y permeable ; un espacio intermembranoso de composición similar al hialoplasma; una membrana interna más fluida , impermeable y que carece de colesterol. Presenta invaginaciones llamadas crestas mitocondriales, de las cuales sobresalen unas esferitas que son los ATP-sintetasas, que catalizan la síntesis del ATP: la matriz mitocondrial ocupada por agua , iones, enzimas, ADN bicatenario circular y ribosomas 70s.
La mitocondria se encarga de la obtención de energía mediante la respiración celular. Aquí, los azucares y ácidos grasos son oxidados para obtener ATP. Los procesos principales son : El ciclo de Krebs y la B-Oxidación de los ácidos grasos, que ocurre en la matriz mitocondrial ;otro de los procesos principales de la mitocondria es la cadena de transporte electrónico y fosforilación oxidativa , que ocurre en la membrana interna de la mitocondria.
PROCESOS DE LA MITOCONDRIA
CICLO DE KREBS; consiste en una ruta circular que tiene lugar en la matriz mitocondrial. Durante ella el Acetil-CoA se oxidará completamente hasta dar CO2, al perder sus átomos de hidrogeno. Se produce poca energía pero muchos enzimas reducidos. El ciclo de Krebs también se llama ciclo de ácido cítrico. Es una vía común en la oxidación de todas las moléculas que actúan como combustibles celulares : no solo los monosacáridos, sino también los ácidos grasos , glicerina y aminoácidos. Por cada vuelta del ciclo se obtiene 1GTP, 3(NADH+H), 1 FADH2 Y2 CO2.
EN EL CICLO SE PUEDEN OBSERVAR UNA SERIE DE REACCIONES;
- Condensación
- Isomerización
- Descarboxilación oxidativa
- Fosforilación a nivel del sustrato
- Óxido- reducción
- Hidratación
- Óxido- reducción
B-OXIDACIÓN DE ÁCIDOS GRASOS;
Se produce mayoritariamente en la matriz mitocondrial , aunque también se llega a producir dentro de los peroxisomas. Es u proceso metabólico por el que los ácidos grasos se degradan en la mitocondria, mediante la eliminación oxidativa de unidades sucesivas de dos átomos de carbono, en forma de acetil-CoA , a partir del extremo carboxilo de la cadena hidrocarbonada del ácido graso.
ORIGEN MITOCONDRIA
La científica estadounidense Lynn Margulis, junto con otros científicos, recuperó en torno a 1980 una antigua hipótesis, reformulándola como teoría endosimbiótica. Según esta versión actualizada, hace millones de años, una célula procariota capaz de obtener energía de los nutrientes orgánicos empleando el oxígeno molecular como oxidante, se fusionó en un momento de la evolución con otra célula procariota o eucariota primitiva al ser fagocitada sin ser inmediatamente digerida, un fenómeno frecuentemente observado. De esta manera se produjo una simbiosis permanente entre ambos tipos de seres: la procariota fagocitada proporcionaba energía, especialmente en forma de ATP, y la célula hospedadora ofrecía un medio estable y rico en nutrientes a la otra. Este mutuo beneficio hizo que la célula invasora llegara a formar parte del organismo mayor, acabando por convertirse en parte de ella: la mitocondria. Otro factor que apoya esta teoría es que las bacterias y las mitocondrias tienen mucho en común, tales como el tamaño, la estructura, componentes de su membrana y la forma en que producen energía, entre otras características.
Esta hipótesis tiene entre sus fundamentos la evidencia de que las mitocondrias poseen su propio ADN, ARN, ribosomas y cromosomas y están recubiertas por su propia membrana
ENFERMEDADES MITOCONDRIALES
El ADN mitocondrial humano contiene información genética para 13 proteínas mitocondriales y algunos ARN, no obstante, la mayoría de las proteinas de las mitocondrias proceden de genes localizados en el ADN del núcleo celular y que son sintetizadas por ribosomas libres del citosol y luego importadas por el organelo.
Se han descrito más de 150 enfermedades mitocndriales , como la enfermedad de Luft o la neuropatía óptica hereditaria de Leber. Tanto las mutaciones del ADN mitocondrial como del ADN nuclear dan lugar a enfermedades genéticas mitocondriales que originan un mal funcionamiento de procesos que se desarrollan en las mitocondrias , como alteraciones de enzimas, ARN, componentes de la cadena de transporte de electrones y sistemas de transporte de la membrana interna ; muchas de ellas afectan al músculo esqueletico y al sistema nervioso central.
El ADN mitocondrial puede dañarse con los radicales libres formados en la mitocondria ; así enfermedades degenerativas relacionadas con el envejecimiento , como la enfermedad de parkinson , la enfermedad de Alzheimer y las cardiopatías , pueden estar relacionadas con lesiones mitocondriales.
https://youtu.be/Ec_WbgF-scw?si=O0dyVJi0GnjPD37-
BIBLIOGRAFÍA
Mitocondria - Wikipedia, la enciclopedia libre
Mitocondria - ¿Qué es?, definición, ubicación y más (enciclopediadebiologia.com)
Ciclo de Krebs - Wikipedia, la enciclopedia libre
Enfermedad mitocondrial - Wikipedia, la enciclopedia libre
Ciclo de Krebs - Explicacion, Etapas, Fases y toda la Info !
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